Cancérologie, néphrologie urologie, génétique - Abrév. Carcinome à cellules rénales. Syn. : cancer du rein. Le CCR Représente environ 90% des cancers rénaux, atteint davantage les hommes que les femmes et est responsable de 2000 décès chaque année en France. On connaît certaines formes familiales (héréditaires), en relation avec la maladie de Von Hippel-Lindau (VHL). Le gène VHL a été localisé sur le chromosome 3 dès 1993 et des anomalies de ce gène sont présentes dans les cellules tumorales de certains CCR. Des études récentes laissent supposer que la mutation du gène VHL induit la formation d'une protéine anormale, mais que les facteurs environnementaux sont aussi à prendre en compte.